肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病,后一名称英国常用,法国又叫夏科病,而美国也称卢伽雷氏病。这是一种极为少见的疾病,今天小编就给大家详细的介绍一下它的早期症状以及一下治疗的方法。
我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
临床表现
早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。
依临床症状大致可分为两型
1.肢体起病型
症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
在四肢运动还好之时,就已经出现吞咽、讲话困难,很快就进展为呼吸衰竭。
病因
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如遗传、重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有。
1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。
在平时的生活中,很多的肾病患者的肾功能减退已进入阶段而自己却不知道,其实这一阶段就是早期阶段,如果这个时候及时去检查和治疗,往往能够治愈。但是拖延到尿道症的话就会变得比较麻烦了。那么尿毒症的早期症状如何发现?今天小编就给大家详细的介绍一下。
研究证实,肾脏有强大的代偿能力,因而肾脏在罹病受损发生病变变性、其功能逐渐降低时,仍能承担人体的基本生理功能,因此患者自觉“一切正常”。当肾脏发生病变的进程持续进行而未能得到有效遏制时,肾脏的代偿力将随之衰减,最后不胜负荷而“濒临崩溃”时,生命处在危险之中。
事实上,对于一个重视自己身体的人来说,的发生和发展,必然有一个缓慢的加重过程。这个过程尽管有时十分隐蔽,但也必然有不少“蛛丝马迹”可以寻找,只要善于发现这些不显眼的迹象,到医院去检查尿液和验血,便能了解详情。
那么,究竟有哪些症状可以得到早期发现呢?
一是乏力。这可能是最早的表现,但最容易被忽略,因为引起乏力的原因的确太多了。特别是那些在事业上“全力搏杀”的人,大多将之归咎于工作紧张和劳累。若稍加休息而症状好转,则更容易误导病人。
二是面色苍黄。这是由于贫血所致。由于这种表现发生和发展十分缓慢,因而在一段不太短的时间内不会出现明显的“反差”,就像人们在朝晚见面的相处中,难以发现各种缓慢发展的变化一样。
三是浮肿。这是一个比较易于觉察的表现。但由于一开始症状较轻,也可能未能引起患者的注意。常见的症状是:早晨起床时,眼睑浮肿,午后消退;劳累时,双脚浮肿,休息后消失,这常被误以为过度劳累引起的常常被忽略,若发展到持续性或全身性浮肿时,患者的病已经很重了。
四是胃口不佳。这是由于尿毒素潴留,影响消化功能所致。多数人不以为然。待病情发展出现腹部闷胀不适、恶心、呕吐,甚至大便次数增多或便质稀烂,此时,病情已特别严重了,这也往往是病人不得不就医的重要原因。只能遗憾地说,就是在病情已经很重的时候,有些粗心大意或经验不足的医生,也未能引起警惕,只将注意力集中在消化道方面,误以肠炎之类的来诊断治疗,忽略了基础病变。
相信大家对尿毒症的早期症状有了更多的了解了,希望对大家判断是否有尿毒症有帮助。我们建议广大朋友们不要忽视自己身体的小毛病,如果有不适就应该马上去检查治疗,不能因为省那几个小钱而延误治疗,最后只能是得不偿失。
检查
要早期诊断肌萎缩侧索硬化,除了神经科临床检查外,还需做肌电图、神经传导速度检测、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查,甚至肌肉活检。
治疗
尽早地做出诊断和鉴别诊断,尽早地给予神经保护和支持治疗,如力如太及其他药物,坚持定期随访。
1.一般疗法
支持疗法:对症治疗,适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多,可给予少量抗阻胺药;若痰多,可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落,与以抗抑郁治疗等。此外,还要多翻身以防止褥疮发生。如进食障碍,给予鼻饲或经皮胃造瘘(PEG)。
2.特殊疗法
目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局(FDA)批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太(Rilutek),并且一定要尽早使用。
3.呼吸治疗
开始呼吸不顺时,可使用一般氧气或使用双正压呼吸机(BiBAP)帮助呼吸,发生进一步呼吸衰竭时,则需气管切开,使用人工呼吸机。
4.研究进展
目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用,以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外,科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。
诊断
1.病史采集和神经系统检查
诊断过程的第一个重要步骤,就是由神经科医生进行的临床接诊。进行包括详细的现病史,家庭史,工作和环境接触史的采集。接诊过程中,神经科医生将寻找肌萎缩侧索硬化的典型表现。
(1)患者往往只有一只手臂或一条腿肌肉无力,以及声音性质的变化如含糊不清或言语迟缓。检查要评估咀嚼和吞咽的肌肉力量,包括口腔、舌及咽喉肌。
(2)下运动神经元(LMN)功能,如肌肉萎缩情况,肌肉力量或肌肉跳动(称为肌束震颤)。
(3)上运动神经元(UMN)功能,如腱反射亢进和肌肉痉挛(肌肉紧张和僵直的程度)。
(4)情绪反应失去控制,如哭或笑的情绪变化。思维的变化如丧失判断力或失去基本的社会技能。检查者也会评估患者言语流畅性及文字识别能力。这些症状不常见,不容易引起重视。
(5)神经科医生还将询问如疼痛,感觉丧失或锥体外系问题(在帕金森病经常看到不同类型的肌肉强直)。
结语:以上的全部内容就是小编今天给大家整理的关于渐冻人早期症状的一些知识,由于渐冻人症在生活中式一种罕见的疾病,所以希望通过本篇文章能够帮助有需要的朋友,渐冻人症的治疗是一个长期缓慢的过程,但是祝愿患者能够早日康复。