什么是噬血细胞综合征呢，在我们跟生活中噬血细胞综合征是比较多见的一种疾病了，那么大家知道噬血细胞综合征诊断是怎么样的呢，噬血细胞综合征死亡率是多少呢，下面就让我们一起来了解一下吧。
噬血细胞综合征(HLH)被认为是一个单核吞噬细胞系统反应性增生组织的疾病，主要是由于细胞毒杀伤细胞(CTL)和NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍，单核巨噬细胞系统接受的过度活化和抗原刺激的增殖，产生大量的炎性细胞因子，导致的一组临床综合征。
噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。
病因
噬血细胞综合征主要分为原发性(遗传性)及继发性。前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存在明确基因缺陷或家族史。后者可由感染(主要为EB病毒感染)、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷(如移植)等多种因素引起。
临床表现
1.家族性噬血细胞综合征
发病年龄普遍较早期，大多数为1岁以上，但也有老年患者。临床表现多样，早期发热、肝脾肿大、皮疹、淋巴结肿大和神经症状。发热更持久，可自动退热。明显的肝脾肿大。
皮疹无特征性，多为一过性。约半数患者可有淋巴结肿大，明显肿大者应与淋巴瘤鉴别。中枢神经系统受累多发生于晚期，可有兴奋性增高、前囟饱满、肌张力改变及抽搐，亦可有局部神经系统体征。
肺部可为淋巴细胞或巨噬细胞浸润，与感染鉴别较困难。常见的死因为出血、感染、多脏器功能衰竭及DIC等。
2.继发性噬血细胞综合征
(1)感染相关性噬血细胞综合征严重感染可引起强烈的免疫反应，多发生于免疫缺陷患者。常由病毒引起，但细菌、真菌、立克次体及原虫感染亦可引起。其临床表现为噬血细胞综合征的表现外还存在感染的证据。
(2)肿瘤相关的急性白血病、淋巴瘤和原发性肿瘤相关巨噬细胞的原发性细胞肿瘤，在治疗急性白血病的患者和治疗后，可以治疗。因为原发疾病可能更隐匿，尤其是淋巴瘤患者，很容易被误诊为感染相关的血细胞综合征。
说起预激综合症，这是在生活中非常陌生的疾病，预激综合症其实是一种房室的异常现象，对人的身体是一种很大的伤害。那么你知道预激综合症的发病原因是什么吗，预激综合症应该如何治疗了，预防方法有哪些呢，下面我们就一起来看看吧。
预激是一种房室传导的异常现象，冲动经附加通道下传，提早兴奋心室的一部分或全部，引起部分心室肌提前激动，称为“预激”，合并室上性心动过速发作者称为预激综合征。预激是一种较少见的心律失常，诊断主要靠心电图。
预激的病因是正常房室传导系统以外的先天性房室附加通道(简称旁路)存在。患者大多无器质性心脏病。也见于某些先天性心脏病和后天性心脏病，如三尖瓣下移、肥厚梗阻型心肌病等。
临床表现
单纯预激并无症状。并发室上性心动过速与一般室上性心动过速相似。并发房扑或房颤者，心室率多在200次/min左右，除心悸等不适外尚可发生休克、心力衰竭甚至突然死亡。心室率极快如300次/min时，听诊心音可仅为心电图上心室率的一半，提示半数心室激动不能产生有效的机械收缩。
检查
各旁路引起预激的心电图特征如下。
1.房室旁道
(1)PR间期(实质上是P-δ间期)缩短至0.12秒以下，大多为0.10秒;
(2)QRS时限延长达0.11秒以上;
(3)QRS波群起始部粗钝，与其余部分形成顿挫，即所谓预激;
(4)继发性ST-T波改变。
上述心电图改变尚有分为A、B两型的。A型的预激波和QRS波群在V1导联均向上，而B型V1导联的预激波和QRS波群的主波则均向下;前者提示左室或右室后底部心肌预激，而后者提示右室前侧壁心肌预肌。
这种分类方法虽然受到预激是不同部位旁路所致的多变QRS波群的限制，但有助于区别旁路的心室端在左或右、前或后，因而沿用至今。
2.房结、房希旁道
PR间期少于0.12秒，大多在0.10秒;QRS波群正常，无预激波。这种心电图表现又称为短PR、正常QRS综合征或L、G、L(Lown-Ganong-Levine)综合征。
3.结室、束室连接
PR间期正常，QRS波群增宽，有预激波。预激综合征室上性心动过速发作时，预激表现大多消失，心电图表现为QRS波群形态正常的室上性心动过速。并发房扑或房颤时，QRS保持预激特征的不少见，心电图表现为QRS波群畸形宽大的房扑或房颤;心室率大多超过200次/min，甚至可达300次/min。房扑时可呈1：1房室传导，并可能辨认房扑波。
房颤时心室律不规则，长间歇之后可见到个别QRS波群形态正常(可能为旁路不应期延长，房室结内隐匿传导作用消失后，冲动全部或大部经房室结传导所致)，并可能辨认房颤波。心室率极快时，还可伴有频率依赖性心室内传导改变。
(3)巨噬细胞活化综合征是儿童慢性风湿性疾病的严重并发症，多见于系统性青少年型类风湿性关节炎患者。在慢性风湿性疾病的基础上，患者出现发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常及中枢神经系统病变等噬血细胞综合征的表现。
噬血细胞综合征检查
1.血常规
多为全血细胞减少，血小板减少较为明显。
2.生化检测
早期可出现甘油三酯升高，转氨酶及胆红素亦可升高。常见高密度脂蛋白胆固醇降低，低密度脂蛋白胆固醇及极低密度脂蛋白胆固醇降低，病情缓解时可恢复。乳酸脱氢酶常常升高，极度增高者需除外血液/淋巴系统肿瘤。血清铁蛋白可明显升高，可作为诊断及监测病情的手段。
3.骨髓检查
骨髓涂片可见到噬血现象，早期噬血现象不明显，多次骨髓涂片有助于发现噬血现象。此外还应行骨髓活检术，进行骨髓病理检查以除外血液/淋巴系统肿瘤。
4.凝血功能
疾病活动时常存在凝血功能障碍，治疗有效凝血功能恢复。可发现凝血酶原时间及部分凝血活酶时间可延长，纤维蛋白原可明显降低，D-二聚体可升高。
5.免疫学检查
可出现NK细胞数量及功能的降低，细胞因子可溶性CD25、IFN-γ、TNF增多。
6.影像学检查
胸片可见肺浸润，头颅CT及MRI可见异常如脑白质异常、脱髓鞘改变、出血、萎缩或水肿等。
7.脑脊液
细胞中度增多，一般为5～50×10/L，主要为淋巴细胞。脑脊液蛋白增高、糖降低。部分患者有神经系统症状，但脑脊液未见异常。
结语：通过上文的介绍，想必大家对于噬血细胞综合征也是有了一个比较全面的了解了吧，噬血细胞综合征是一种比较多见的疾病了，对于患者来说需要接受一个科学具体的治疗才是比较好的哦。
